2012临床执业医师考试辅导：新生儿溶血病的临床表现

新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进人胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。
ABO血型不合最常见，较轻，多数母为O型，子为A或B型，因自然界广泛存在A或B型抗原物质，故可第一胎发病。：Rh血型不合在我国较少见，较重，主要见于母为Rh阴性，子为Rh阳性。Rh血型有六种抗原（C、c、D、d、E、e），其中以D抗原性，其次为E，临床上仅把与抗D血清呈阳性反应者称Rh阳性，反之为阴性，因此少数母亲Rh阳性者亦可发生Rh血型不合溶血病，以抗E为多见。本病除因孕母曾接受过Rh血型不合的输血外，一般在第二胎发病，病情随胎次而加重。

由于母缺乏由父传给胎儿的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在分娩时进入母体产生相应抗体，这种IgO血型抗体可经胎盘进入胎儿循环与红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核一吞噬细胞系统遭破坏而发生血管外溶血。当未结合胆红素水平较高时，可通过血脑屏障，引起胆红素脑病。

1.病史母亲既往有异常妊娠史，如原因不明的死胎、死产、水肿胎儿等。曾有重症高胆红素血症或诊断为新生儿溶血病的患儿及母子血型不合等病史。

2.临床症状轻重与溶血程度有关，一般。Rh血型不合较ABO血型不合为重。

（1）黄疸：胎儿胆红素主要通过母体代谢，故出生时常无明显黄疸。Rh溶血病约77％以上在24小时内出现黄疸，而ABO溶血病者多在第2～3天出现黄疸。黄疸均迅速加重，于3～4天达高峰值。

一般非结合胆红素增高，少数严重者亦可结合胆红素增高，表现为“胆汁黏稠综合征”，系与肝脾髓外造血、胆管增殖、胆栓淤积、肝细胞坏死等因素有关。。

（2）贫血：程度不一，严重者易发生贫血性心衰。部分溶血患儿在生后3～6周发生明显贫血（Hbt<80g／L），称为晚发性贫血，系血型抗体持久存在（超过1～2月。）继续溶血所致。

（3）肝脾大：程度不一，轻者无明显大，重度胎儿水肿患儿肝脾大很明显，甚至因脾大而发生脾破裂，肝脾大与髓外造血有关。肝脾大多见于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大较少、较轻。

（4）胎儿水肿：多见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸腹腔积液，肝脾大及贫血性心衰，如抢救不及时大多死亡，宫内溶血严重者为死胎。

3.并发症胆红素脑病（核黄疸）为新生儿溶血病的最严重并发症。当未结合胆红素超过下述临界值时，即可通过血脑屏障与神经组织结合产生胆红素脑病C核黄疸）：足月儿>342tzmol／L（20rag／d1），早产儿>257“tool／L（15mE／d1）。一般发生在生后4～7天，早产儿更易发生。①警告期：首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。持续约]2～24小时。②痉挛期：随后很快发展为双眼凝视，肌张力增高，角弓反张，前囟隆起，呕吐，惊厥，常有发热。持续约12～48小时。如不及时治疗，l／3～1／2患儿死亡。③恢复期；幸存者吸吮力及对外界反应逐渐恢复，随后呼吸好转，肌张力逐渐恢复正常。此期持续约2周。④后遗症期：常出现胆红素脑病四联症：手足徐动症、高频听力障碍、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等。此外，也可有脑瘫、智力落后等后遗症。